½ºÅµ ³×ºñ°ÔÀ̼Ç

Èñ¸ÁÀÇ ÁÖÀΰøµéÀ»
¸¸³ªº¼±î¿ä?

¾Ï °Ç°­ Á¤º¸

¾Ï °ü·Ã °Ç°­Á¤º¸ÀÔ´Ï´Ù.
º» ÄÁÅÙÃ÷´Â Á¤ºÎ°ü·Ã±â°üÀÇ ½ÂÀÎ(2012.12.14)À¸·Î ÀÎÇØ
Á¦°øµÈ °ÍÀÓÀ» ¹àÈü´Ï´Ù.

Â÷°¡¹ö¼¸
»ùÇýÅû

¹ÏÀ» ¼ö ÀÖ´Â ÃÖ°íÀÇ
Á¦Ç°À» ¿øÇϽóª¿ä?
»ùÇõµ »ó¶ô¼öÀÔ´Ï´Ù.

»ùÇà ½ÅûÇϱâ

»ó¶ô¼ö Â÷°¡¹ö¼¸
¹Ï°í ¼±ÅÃÇÒ ¼ö ÀÖ´Â ÀÌÀ¯!

  • ½ÄÇ°½Å¼ÒÀçÇבּ¸ÆÀ°ú Â÷°¡¹ö¼¸ °øµ¿¿¬±¸ ¹× ¼¼°è ÇÐȸ ¹ßÇ¥
  • º£Å¸±Û·çÄ­, º£Åø¸°»ê
    °í³óµµ ÃßÃâ±â¼ú ƯÇ㺸À¯
  • KBS, SBS TV
    »ó¶ô¼ö Â÷°¡¹ö¼¸ ¼Ò°³
  • ·¯½Ã¾Æ ÃßÃâ±â¼ú°ú Çѱ¹ °ÇÁ¶±â¼ú »ý»ê¹æ½ÄÀ¸·Î ÇÑÃþ
    ¶Ù¾î³­ Â÷°¡¹ö¼¸ Ç°Áú
  • öÀúÇÑ Ç°Áú°ü¸®¿Í °Ë»ç·Î
    ¾ÈÀüÇÑ Â÷°¡¹ö¼¸
  • Èñ¸ÁÀÇ ÁÖÀΰøµéÀÌ °¡µæÇÑ °÷!

»ó¶ô¼ö ·¯½Ã¾Æ
Ž¹æ±â

ÀÚ¼¼È÷º¸±â
HOME > °Ç°­Á¤º¸
 

½Å°æ¼¶À¯Á¾Áõ(ºñ¾Ç¼º) I Çü

ÁúȯÁÖ¿äÁ¤º¸

¥°. °³¿ä

1882³â Von Recklinghausen¿¡ ÀÇÇØ Ã³À½ ¹ß°ßµÇ¾úÀ¸¸ç, ½Å°æ°è, »À, ±×¸®°í ÇǺο¡ ¹ßÀ°ÀÌ»óÀ» ÃÊ·¡ÇÏ´Â ÁúȯÀÔ´Ï´Ù. ¾ç¼ºÁ¾¾çÀº ½Å°æÀÌ ÀÖ´Â ½Åü ¾î´À ºÎÀ§¿¡³ª ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖ°í, ÇǺÎÀÇ »ö¼ÒħÂøÀÌ ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î Áõ°¡µÇ°Å³ª °¨¼ÒµÇ´Â °ÍÀÌ Æ¯Â¡ÀÔ´Ï´Ù.

¾ç¼ºÁ¾¾ç°ú ¾Ç¼ºÁ¾¾ç

½Å»ý¾Æ 3,500¡­4,000¸í Áß ÇÑ ¸íÀÇ ºóµµ·Î ¹ß»ýÇϸç, ³²³à ºñ½ÁÇÑ ºñÀ²·Î ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù. ¸ðµç ¹ÎÁ·°ú ÀÎÁ¾¿¡¼­ ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, Áõ»ó¿¡ ´ëÇÑ Á¤È®ÇÑ ÆľÇÀ» ÅëÇÑ ÀÓ»óÁø´ÜÀº ´ë°³ 10¼¼ ÀÌÀü¿¡ °¡´ÉÇÕ´Ï´Ù.

ÀÌ ÁúȯÀº NF1À¯ÀüÀÚÀÇ µ¹¿¬º¯ÀÌ¿¡ ÀÇÇØ ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù. º¸Åë »ó¿°»öü ¿ì¼ºÀ¸·Î À¯ÀüµÇÁö¸¸, ½Å°æ¼¶À¯Á¾Áõ ȯÀÚÀÇ ¾à 50%´Â À¯Àü¿¡ ÀÇÇؼ­°¡ ¾Æ´Ï¶ó »ê¹ßÀûÀ¸·Î ÀϾ´Â µ¹¿¬º¯ÀÌ¿¡ ÀÇÇØ »ý±â±âµµ ÇÕ´Ï´Ù.

½Å°æ¼¶À¯Á¾ÁõÀº Á¦1Çü(NF1)°ú Á¦2Çü(NF2)À¸·Î ±¸ºÐµÇ´Âµ¥, Àüü ȯÀÚÀÇ 85%°¡ Á¦1Çü(NF1)¿¡ ¼ÓÇÕ´Ï´Ù. Á¦1Çü(NF1)Àº ÁÖ·Î ¸»ÃʽŰ濡¼­ Á¾¾çÀÌ ¸¹ÀÌ ¹ß»ýÇϱ⠶§¹®¿¡ ¸»ÃʽŰæÇüÀ̶ó°íµµ Çϸç, ³ú, ô¼öÀÇ º´º¯Àº ¾ø°Å³ª ¾àÇÑ °æ¿ì°¡ ¸¹½À´Ï´Ù.

Á¦2ÇüÀº ÁßÃ߽ŰæÇü ȤÀº ¾çÃø¼º û½Å°æ¼º ½Å°æ¼¶À¯Á¾ÁõÀ̶ó°í Çϸç, Á¦1Çüº¸´Ù µå¹°¾î 4¸¸ ¸í´ç 1¸íÀÇ ºóµµ·Î ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù. ³ú½Å°æÀ̳ª ô¼ö½Å°æ¿¡ ´Ù¼öÀÇ Á¾¾çÀÌ »ý±â´Â °ÍÀÌ Æ¯Â¡À̸ç, ƯÈ÷ ¾çÂÊ Ã»½Å°æ¿¡ ¸¹ÀÌ ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù. ÀϹÝÀûÀ¸·Î ù Áõ»óÀº û¼Ò³â±â¿¡ û·ÂÀúÇÏ·Î ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.

½Å°æ¼¶À¯Á¾Áõ IÇü

¥±. Áõ»ó

½Å°æ¼¶À¯Á¾Áõ Á¦1ÇüÀÇ Áõ»óÀº º¸Åë ¾Æµ¿±â¿¡ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù. ÁúȯÀº ÁøÇ༺À̸ç, »çÃá±â, ÀÓ½Å, ¶Ç´Â È£¸£¸ó º¯È­°¡ ÀϾ´Â »óȲ¿¡¼­ Áõ»óÀº ´õ¿í ¶Ñ·ÇÇØÁý´Ï´Ù. Áõ»óÀÇ ¹üÀ§¿Í ½É°¢ÇÑ Á¤µµ´Â °³°³Àθ¶´Ù ¸Å¿ì ´Ù¾çÇÕ´Ï´Ù.

1. ¹ÐÅ© Ä¿ÇÇ»ö ¹ÝÁ¡(cafe-au-lait spots)

Ư¡ÀûÀ¸·Î ¸öÅë ºÎºÐÀÇ ÇǺο¡ ´ã°¥»ö »ö¼Ò ħÂøÀÌ ÀÌ·ç¾îÁö´Âµ¥, ƯÈ÷ °Üµå¶ûÀÌ ¶Ç´Â ¼­ÇýºÎ¿¡ ÁÖ±Ù±ú ¸ð¾çÀ¸·Î ³ªÅ¸³ª´Â °æ¿ì°¡ ¸¹½À´Ï´Ù(ȯÀÚ Áß 70%). ÀÌ·± »ö¼Ò ħÂøÀº Ãâ»ý½Ã ¸Å¿ì ¿¯´Ù°¡ Á¡Á¡ ÁøÇØÁ® 1¼¼°æ¿¡ ¶Ñ·ÇÇØÁö¸ç, ½Ã°£ÀÌ Áö³²¿¡ µû¶ó Å©±â¿Í ¼ö°¡ Áõ°¡ ÇÏ´Â °æÇâÀÌ ÀÖ½À´Ï´Ù.

1987³â ¹Ì±¹ ±¹¸³º¸°Ç¿ø Consensus Conference¿¡ µû¸£¸é, »çÃá±â ÀÌÀü¿¡´Â Á÷°æ 5mmÀÌ°í, »çÃá±â ÀÌÈÄ¿¡´Â 15mmÀÎ ¹ÝÁ¡ÀÌ 6°³ ÀÌ»ó ¹ß°ßµÇ¸é ½Å°æ¼¶À¯Á¾Áõ Á¦1Çü(NF-1)À̶ó°í Áø´ÜÀ» ³»¸± ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.

2. ¸®½¬°áÀý(Lish nodule)

¸®½¬°áÀýÀ̶õ ´«ÀÇ È«Ã¤¿¡ ¹ß»ýÇÏ´Â ÀÛÀº »ö¼Ò¸¦ °¡Áø °ú¿ÀÁ¾À¸·Î, 1Çü ½Å°æ¼¶À¯Á¾Áõ ȯÀÚÀÇ 97%¿¡°Ô¼­ ¹ß°ßµË´Ï´Ù.

3. ½Å°æ¼¶À¯Á¾(Neurofibroma)

½Å°æ¼¶À¯Á¾Àº ½Å°æ¼¶À¯Á¾Áõ Á¦1Çü(NF-1)¿¡ ÀϹÝÀûÀ¸·Î ³ªÅ¸³ª´Â ¾ç¼ºÁ¾¾çÀ¸·Î½Å°æÀ» µû¶ó ¾î´À ºÎÀ§¿¡³ª »ý±æ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, µ¿ÅëÀÌ µ¿¹ÝµÉ ¼öµµ ÀÖ½À´Ï´Ù. ½Å°æ¼¶À¯Á¾Àº °¥»ö, ºÐÈ«»ö µî ÇÇºÎ¿Í °°Àº »öÀ» º¸À̸ç, ¸¸Á³À» ¶§ ºÎµå·¯¿ï ¼öµµ ÀÖ°í ´Ü´ÜÇÒ ¼öµµ ÀÖ½À´Ï´Ù. ÇǺΠ½Å°æ¼¶À¯Á¾Àº ÀÛÀº Å©±âÀÇ È¤ ÇüÅ·ΠÇǺΠ°Ñ¸é¿¡¼­ Àß ±¸ºÐµÇ¸ç, ÁÖ·Î 10 ´ë¿¡ ¸¹ÀÌ ¹ß»ýÇÏ°í ³ªÀÌ°¡ µé¼ö·Ï ±× ¼ö´Â Áõ°¡ÇÕ´Ï´Ù.

4. ½Ã½Å°æ±³Á¾(optic glioma)

ȯÀÚÀÇ ¾à 15%¿¡¼­ ¹ß»ýÇϸç ÀÌ Áß ¾à ¹Ý¼ö¿¡¼­ Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù. °ü·Ã Áõ»óÀ¸·Î ½Ã·Â ÀúÇÏ, ½Ã¾ß °¨¼Ò, ¶³¸²À̳ª Çൿ Àå¾Ö µîÀÌ ÀÖÀ¸¸ç, ½Ã½Å°æ±³Á¾À» ÀǽÉÇÒ ¼ö ÀÖ´Â ÀÓ»ó ¼Ò°ßÀ¸·Î´Â ¾È±¸µ¹Ãâ, »ç½Ã, ½Ã½Å°æ â¹é µîÀÌ ÀÖ½À´Ï´Ù.

5. Á¤Çü¿Ü°úÀû ¹®Á¦(Orthopedic problem)

ôÃß°¡ Á¤»óº¸´Ù ¾ÕÂÊÀ¸·Î ´õ ÈÖ¾îÁø ôÃßÀü¸¸(îñض)ÁõÀ̳ª µÚÂÊÀ¸·Î ÈÖ¾îÁø ôÃßÈĸ¸(ý­Ø¶)ÁõÀÌ ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, ôÃß°¡ ³ª´©¾îÁø À̺Ð(ì£ÝÂ)ôÃßÁõÀÌ ³ªÅ¸³ª±âµµ ÇÕ´Ï´Ù. °ñÀýÀÌ Àß ¹ß»ýÇϸç, ´Ù¸®ÀÇ ±ä»À ºÎºÐ ƯÈ÷ °æ°ñ(tibia)¿¡ °üÀý°ú À¯»çÇÑ ºÎÀ§°¡ »ý±â´Â °¡¼º(Ê£àõ)°üÀýÁõÀÌ ³ªÅ¸³¯ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.

6. ³»ºÐºñ Àå¾Ö(Orthopedic problem)

¸»´Üºñ´ëÁõ, Å©·¹Æ¾º´, ºÎ°©»ó¼±±â´ÉÇ×ÁøÁõ, Á¤¸ÆºÎÁ¾, Å©·Òģȭ¼¼Æ÷Á¾, Á¶±â»çÃá±â µîÀÌ µ¿¹ÝµÉ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.

7. ¼ºÀåÀå¾Ö

´ëµÎÁõ°ú ºñ±³Àû ÀÛÀº Å°°¡ Ư¡ÀÔ´Ï´Ù. ȯÀÚÀÇ ¾à 1/3¿¡¼­´Â ¼ºÀå Àå¾Ö°¡ °üÂûµÇ¸ç, »ó´ëÀûÀ¸·Î ¸Ó¸®°¡ Å« °æ¿ì°¡ Á¾Á¾ ÀÖÀ¸³ª ±× ¿øÀÎÀº ¾ÆÁ÷ ¸íÈ®ÇÏÁö ¾Ê½À´Ï´Ù. ¼ºÁ¶¼÷ÁõÀ̳ª Å°°¡ Å« Áõ»óÀº ´ë°³ ½Ã½Å°æ Ãà¿¡ Á¾¾çÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì¿Í °ü·ÃÀÌ ±í½À´Ï´Ù.

8. ÇнÀÀå¾Ö

ÇнÀÀå¾Ö´Â 20¡­50%ÀÇ È¯ÀÚ¿¡¼­ °üÂûµÇ¸ç, ÇнÀÀå¾ÖÀÇ Á¤µµ³ª ¾ç»óÀº ȯÀÚ¸¶´Ù ´Ù¸£³ª ´ëüÀûÀ¸·Î ³ªÀÌ°¡ µé¸é¼­ ±× Á¤µµ´Â ¿ÏÈ­µÇ´Â °ÍÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù. ADHD(ÁÖÀǷ°áÇÌ°úÀ×ÇൿÀå¾Ö) ¶ÇÇÑ ¼Ò¾ÆÀÇ 20-40%¿¡¼­ µ¿¹ÝµË´Ï´Ù. Áö´É Àå¾Ö´Â ÈçÇÏÁö ¾ÊÁö¸¸ 4¡­11%ÀÇ È¯ÀÚ¿¡¼­ º¸°í µÈ ¹Ù ÀÖÀ¸¸ç ƯÈ÷ À¯ÀüÀÚÀÇ °á½ÇÀÌ Å©°Ô ÀÖÀ» ¶§ Áö´ÉÀå¾Ö°¡ µ¿¹ÝµÇ´Â °æ¿ì°¡ ¸¹´Ù°í ÇÕ´Ï´Ù.

¥². ¿øÀÎ

½Å°æ¼¶À¯Á¾Áõ Á¦1Çü¿¡ ÀÌȯµÈ ȯÀÚµéÀÇ 50%´Â »ó¿°»öü ¿ì¼º ÇüÁú·Î À¯ÀüµÇ¸ç, ³ª¸ÓÁö 50%´Â ¹«ÀÛÀ§ µ¹¿¬º¯ÀÌ¿¡ ÀÇÇØ ÁúȯÀÌ ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù. ÀÌ ÁúȯÀÇ ¿øÀÎÀÌ µÇ´Â NF-1 À¯ÀüÀÚ´Â ¿°»öü 17q11.2¿¡ À§Ä¡ÇÏ°í ÀÖÀ¸¸ç, ÀÌ´Â Á¾¾ç ¾ïÁ¦ ±â´ÉÀ» ÇÏ´Â ´Ü¹éÁúÀÎ ´º·ÎÆÄÀ̺ê·Î¹Î(Neurofibromin)ÀÇ »ý»êÀ» Á¶ÀýÇÕ´Ï´Ù. ÃÖ±Ù °æÇÑ ÀÓ»ó ¾ç»óÀ» º¸À̸鼭 NF-1 À¯ÀüÀÚÀÇ µ¹¿¬º¯ÀÌ°¡ ¹ß°ßµÇÁö ¾ÊÀº ÀϺΠȯÀڵ鿡¼­´Â SPRED1 À¯ÀüÀÚ¶ó´Â ´Ù¸¥ µ¹¿¬º¯ÀÌ°¡ È®ÀεǾ Ãß°¡ÀûÀÎ ¿¬±¸°¡ ÇÊ¿äÇÒ °ÍÀ¸·Î º¸ÀÔ´Ï´Ù.

¿°»öü À§Ä¡ Ç¥±â¹ý

¥³. Áø´Ü

1988³â ¹Ì±¹ ±¹¸³º¸°Ç¿ø(NIH)¿¡¼­ Á¤ÇÑ Áø´Ü ÁöħÀ» ±âÁØÀ¸·Î Çϸç, ´ÙÀ½ÀÇ 7°³ ±âÁØ Áß 2°³ ÀÌ»óÀ» ÃæÁ·½ÃÅ°´Â °æ¿ì ½Å°æ¼¶À¯Á¾ÁõÀ¸·Î Áø´ÜÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.

  • »çÃá±â ÀÌÀü¿¡ ÃÖ´ë Á÷°æÀÌ 5mmÀÌ»ó, »çÃá±â ÀÌÈÄ¿¡ ÃÖ´ëÁ÷°æÀÌ 15mmÀÌ»óÀÎ °¥»ö¹ÝÁ¡ÀÌ 6°³ ÀÌ»ó ÀÖ´Â °æ¿ì
  • ÇüÅ¿¡ »ó°ü¾øÀÌ 2°³ ÀÌ»óÀÇ ½Å°æ¼¶À¯Á¾ÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì
  • °Üµå¶ûÀ̳ª ¼­ÇýºÎ¿¡ ÁÖ±Ù±ú°¡ ÀÖ´Â °æ¿ì(Crowe¡¯s sign)
  • ½Ã½Å°æ¿¡ ¾ç¼ºÁ¾¾ç(½Ã½Å°æ±³Á¾)ÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì
  • ȫä¿¡ 2°³ ÀÌ»óÀÇ ¸®½¬°áÀýÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì
  • °ñº´º¯(Á¢Çü°ñ Çü¼º ÀÌ»ó ¶Ç´Â ±ä »ÀÀÇ ÇÇÁúÀÌ ¾ã¾ÆÁü)ÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì(°¡¼º°üÀýÁõÀº µ¿¹ÝµÉ ¼öµµ ÀÖ°í µ¿¹ÝµÇÁö ¾ÊÀ» ¼öµµ ÀÖÀ½)
  • Á÷°è °¡Á·¿¡¼­ÀÇ °¡Á··ÂÀÌ ÀÖ´Â °æ¿ì

Áø´Ü ±âÁØÀº ÁúȯÀÇ ½ÉÇÑ Á¤µµ³ª ¿¹ÈÄ¿Í´Â ¹«°üÇϸç Ä¿ÇÇ»ö ¹ÝÁ¡À̳ª °Üµå¶ûÀÌ, ¼­ÇýºÎÀÇ ÁÖ±Ù±ú, ½Å°æ¼¶À¯Á¾ Àº ¼ºÀΠȯÀÚÀÇ °æ¿ì °ÅÀÇ ¸ðµÎ¿¡¼­ ³ªÅ¸³ª´Â °ÍÀ¸·Î µÇ¾î ÀÖ½À´Ï´Ù. µû¶ó¼­ Áø´Ü ±âÁØÀ» Àû¿ëÇÒ ¶§ ȯÀÚÀÇ ¿¬·ÉÀ» °í·ÁÇÏ¿© ƯÁ¤ÇÑ Áõ»óÀÌ ÀÖ´ÂÁö¸¦ È®ÀÎÇÏ¿©¾ß ÇÕ´Ï´Ù.

ÇöÀç´Â NF1, NF2 À¯ÀüÀÚ °Ë»ç°¡ °¡´ÉÇÏ¿© À¯ÀüÀÚ °Ë»ç·Î È®ÁøÀ» ÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, Áõ»óÀÌ ¶Ñ·ÇÇÏÁö ¾ÊÀº °æ¿ì³ª °¡Á· Áß¿¡ ½Å°æ¼¶À¯Á¾Áõ ȯÀÚ°¡ ÀÖ´Â °æ¿ì À¯ÀüÀÚ °Ë»ç·Î Áø´ÜÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.

±× ¿Ü, X-¼± °Ë»ç¸¦ ÅëÇÏ¿© ôÃßÃø¸¸Áõ ¿©ºÎ¸¦ È®ÀÎÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.

»êÁ¤Æ¯·Ê Áø´Ü±âÁØ :
1) ¹ÐÅ©Ä¿ÇÇ»ö ¹ÝÁ¡ÀÌ 6°³ÀÌ»ó(»çÃá±â ÀÌÀü: ÃÖ´ëÁ÷°æ 5mm ÀÌ»ó/»çÃá±â ÀÌÈÄ ÃÖ´ë Á÷°æ:15mmÀÌ»ó)
2) °Üµå¶ûÀÌ¿Í ¼­ÇýºÎÀÇ ÁÖ±Ù±ú
3) ½Ã°¢ ½Å°æ ½Å°æ¾Æ±³Á¾
4) µÑ ÀÌ»óÀÇ ½Å°æ¼¶À¯Á¾ ¶Ç´Â ÇϳªÀÇ ¾ó±â»óÀÇ ½Å°æÁ¾
5) Á¢Çü°ñÀÇ Çü¼ºÀÌ»óÀ̳ª Àå°ñÀÇ °ÑÁúÀÌ ¾ã¾ÆÁö´Â °Í°ú °°Àº °ñº´º¯
6) µÎ°³ ÀÌ»óÀÇ Lisch ¼Ò°áÀý
7) 1µµ ģô¿¡¼­ÀÇ È¯ÀÚ ¹ß»ýÀÇ °¡Á··Â
À§ÀÇ 7°¡ÁöÁß 2°¡Áö ÀÌ»óÀÇ Ç׸ñÀ» ¸¸Á·½Ã Áø´Ü (Recklinghausenº´)

¡ØÁø´Ü¹æ¹ý : ¿µ»ó°Ë»ç, ÀÓ»óÁø´Ü


¥´. Ä¡·á

º´¼ÒÀÇ ÀýÁ¦ ÀÌ¿Ü¿¡ ƯÀÌÇÑ Ä¡·á¹æ¹ýÀÌ ¾ø½À´Ï´Ù. Áï, Á¾¾çÀÌ ¹ß»ýÇßÀ» ¶§ ÀýÁ¦ÇÏ´Â °ÍÀÌ ÃÖ¼±ÀÇ Ä¡·áÀÌÁö¸¸ À̰͵µ ÀϺο¡ ±¹ÇѵǾî ÀÖÀ¸¸ç Å©±â¿Í À§Ä¡¿¡ µû¶ó ¼ö¼úÀû ÀýÁ¦ °¡´É¼ºÀÌ °áÁ¤µË´Ï´Ù. º¸Åë Á¾¾ç¿¡ ÅëÁõÀÌ µ¿¹ÝµÇ°Å³ª °¨¿° ȤÀº ¹Ì¿ëÀûÀ¸·Î ¹®Á¦°¡ ÀÖÀ» ¶§ ¼ö¼úÇÕ´Ï´Ù. ±×·¯³ª ¼ö¼ú·Î Á¾¾çÀ» Á¦°ÅÇÏ´õ¶óµµ °¡²û¾¿ Àç¹ßÇÏ´Â °æ¿ìµµ ÀÖ½À´Ï´Ù.

³ú¿¡ Á¾¾çÀÌ »ý±ä °æ¿ì¿¡´Â ¼ö¼ú·Î ÀýÁ¦°¡ °¡´ÉÇϸé Á¦°Å¸¦ ÇÏ°í ºÒ¿ÏÀü ÀýÁ¦°¡ µÇ¾ú°Å³ª ¼ö¼úÀû ÀýÁ¦°¡ ºÒ°¡´ÉÇÒ °æ¿ì ¹æ»ç¼± Ä¡·á¸¦ ÇÕ´Ï´Ù. ÇÏÁö¸¸ Á¾¾çÀÇ Ä¡·á¿¡ À־ ¼ö¼ú ¿Ü¿¡ Ç×¾ÏÈ­Çпä¹ýÀ̳ª ¹æ»ç¼±Ä¡·á¿¡ ´ëÇÑ È¿°ú´Â ¾ÆÁ÷ Á¤¸³µÇÁö ¾Ê¾Ò½À´Ï´Ù.

ôÃßÃø¸¸ÁõÀÌ ÀÖÀ» ¶§´Â Á¤±âÀûÀ¸·Î X-¼± °Ë»ç¸¦ ÇÏ°í ÇÊ¿äÇÑ °æ¿ì º¸Á¶±â Âø¿ë ¶Ç´Â ±³Á¤¼ö¼úµµ °í·ÁÇØ¾ß ÇÕ´Ï´Ù. ½Ã½Å°æ ±³Á¾Àº ½Ã·ÂÀúÇϳª ´«ÀÌ Æ¢¾î³ª¿À´Â Áõ»óÀ¸·Î ¹ß°ßµÇ¸ç, ¼ö¼úÀ̳ª ¹æ»ç¼±À¸·Î Ä¡·á°¡ °¡´ÉÇÕ´Ï´Ù.

¸Å³â ½Åü°Ë»ç¸¦ ½ÃÇàÇÏ°í, ¾È°ú °Ë»ç´Â ¾Æµ¿±â¿¡´Â ¸Å³â ½ÃÇàÇÏ°í ¼ºÀα⿡´Â ´õ ÀûÀº ºóµµ·Î °Ë»ç¸¦ ÇÕ´Ï´Ù. ¾Æµ¿±â¿¡´Â ±ÔÄ¢ÀûÀÎ ¹ßÀ° Æò°¡¸¦ ½ÃÇàÇÏ°í, ±ÔÄ¢ÀûÀÎ Ç÷¾Ð ¸ð´ÏÅ͸µÀ» ÇÕ´Ï´Ù.

°¡Á·°ú ȯÀÚ¸¦ À§ÇØ À¯Àü»ó´ãÀ» ÇÏ´Â °ÍÀÌ µµ¿òÀÌ µÇ¸ç, Áõ»óÀÇ ¿ÏÈ­¸¦ ¸ñÇ¥·Î ÇÏ´Â ´ëÁõ¿ä¹ý°ú °¢Á¾ ºÎÀÛ¿ë°ú ÇÕº´ÁõÀ» Á¶ÀýÇÏ°í ¿ÏÈ­½ÃÅ°±â À§ÇÑ ÁöÁö¿ä¹ýÀ» ½ÃµµÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.

À¯Àü»ó´ãÀº À¯ÀüÁúȯÀ» ¾Î°í Àִ ȯÀÚ¿Í °¡Á·¿¡°Ô ÇØ´ç À¯ÀüÁúȯÀÌ ¹«¾ùÀÎÁö, ÁúȯÀÇ Áõ»ó°ú °æ°ú °úÁ¤, ¾î¶»°Ô À¯ÀüµÇ´ÂÁö µî¿¡ ´ëÇÑ Á¤º¸¸¦ Á¦°øÇÏ´Â °úÁ¤ÀÔ´Ï´Ù. À¯Àü»ó´ãÀÇ °úÁ¤À» ÅëÇØ À¯ÀüÇÐ Àü¹®°¡·ÎºÎÅÍ Áúȯ°ú °ü·ÃµÈ Á¤È®ÇÑ Á¤º¸¸¦ ¾òÀ» ¼ö ÀÖ°í, ÃæºÐÇÑ ÀÌÇظ¦ ¹ÙÅÁÀ¸·Î ȯÀÚ¿Í °¡Á·µéÀÌ °¡Àå ÀûÀýÇÑ °áÁ¤À» ³»¸®µµ·Ï µµ¿ï ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.

[Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ®]

Neurofibromatosis Type 1 in Genetic Counseling Practice: Recommendations of the National Society of Genetic Counselors. J Genet Counsel (2007) 16:387£¿407.
http://tray.dermatology
http://www.nfkorea.org
http://www.emedicine.com/
http://www.nova.edu/~jkeena/
http://rare.mohw.go.kr/rms/
http://www.amc.seoul.kr
http://neurosurgery.mgh
http://tray.dermatology
http://www.medstudents.com.
http://www.uuh.ulsan.kr
http://100.naver.com/100
http://100.empas.com/
http://www.rarediseases.org
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?book=gene&part=nf1
http://www.kard.org/
http://emedicine.medscape.com/article/1177266-overview

ÀÛ¼º ¹× °¨¼ö : Áúº´°ü¸®º»ºÎ/´ëÇÑÀÇÇÐȸ

 
* º» ³»¿ëÀº ¿Ã¹Ù¸¥ °Ç°­Á¤º¸ °øÀ¯¸¦ À§ÇÑ ¸ñÀûÀ¸·Î Á¦°øµÇ¸ç Á¦Ç°°ú ¹«°üÇÕ´Ï´Ù.